香港耳鼻喉頭頸外科中心

 

「40歲湯先生，因為感到視力越來越差而向眼科求診。經過檢查後懷疑是「急性視神經病變」引致。其後接受了神經營養和改善微循環等治療，但療程結束，病情卻沒有明顯好轉。數月後湯先生的視力進一步下降，醫生經滙診後，考慮病因有可能不是來自眼部，於是為湯先生接受了眼眶的MRI檢查，還有頸動脈CT血管造影，結果確診為《頸動脈瘤》。可惜被壓迫的視神經已出現委縮，頸動脈瘤治療後，視力也沒有明顯改善。」

 

 

頸動脈瘤是什麼？

頸動脈瘤是一個總稱，其中出現在頸總動脈、頸內動脈、頸外動脈或其分支的動脈瘤也統稱為頸動脈瘤。頸動脈瘤邊界清楚但沒有真正的包膜，質地韌，呈淺紅褐色。隨著頸動脈瘤逐漸增大，頸內和頸外動脈之間被頸動脈瘤撐開，使頸總動脈分叉呈杯狀增寬。頸動脈體瘤的發病年齡層以中青年居多，但十來歲至七十多歲同樣可確診。

大部份的頸動脈瘤屬於良性腫瘤，生長緩慢。但有小部份頸動脈瘤是惡性的。頸動脈瘤是否惡性，不能單憑病理檢查來確定，而應根據它是否具有惡性癌腫瘤的特徵而定，就是淋巴結轉移或遠處器管轉移。即使是良性腫瘤，但腫瘤壓迫氣管可造成呼吸困難；侵犯腦神經出現聲音嘶啞、伸舌偏斜；向顱底生長或破壞顱底骨質向顱內生長，使手術的難度和危險性大大增加。

頸動脈瘤的病因有哪些？

頸動脈瘤跟其他動脈瘤一樣，致病風險因素包括，動脈粥樣硬化、創傷、動脈炎症、動脈中層囊性病變、細菌感染、年紀和家族遺傳基因等。另外，某些居住在高原地區的人士，由於長期慢性的低氧刺激可使頸動脈組織增生，但組織增生如何發展成腫瘤，其中的轉變過程則當未明確。頸動脈瘤病變通常是單側發生，以頸總動脈及其分叉處最普遍，其次是頸內動脈，頸外動脈瘤則較少見。

頸動脈瘤症狀有哪些？

• 頸疼痛：患者可能會感到頸部的持續或間歇性疼痛，這種疼痛可能會放射到頭部或肩膀。
• 頭痛：突然出現的劇烈頭痛，有機會是血管受壓引起。
• 視力問題：可能視神經受壓或腦部血流受到影響導致。
• 神經系統症狀：包括一側身體的麻木或無力，這可能是由於血流不足或血栓形成引致。
• 耳鳴：由於血流變化，病人會出現耳鳴。
• 吞嚥困難：頸動脈的擴張可壓迫周圍的結構，病人會感到吞嚥困難或喉嚨不適。
• 其他可能的症狀：心跳不規則、失去意識或暈厥等，這是因為血流變化的反應。

以上述病例的湯先生，屬於其中的頸內動脈瘤，此病可引致病側的眼神經麻痹，令視力顯著下降。由於著眼於眼科症狀而容易乏略症狀由頸動脈瘤引起，因而容易造成誤診延醫。

下篇文章我們談談頸動脈瘤需要做什麼檢查及如何治療。

有任何耳鼻喉問題，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治（電話3100 0555）。

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上文我們說過頸靜脈球瘤容易被誤診，它雖是良性腫瘤，但它具有高度侵犯性，可導致多發性腦神經麻痹，誘發嚴重的後果。今次談談頸靜脈球體瘤有什麼症狀、如何診斷及治療。

頸靜脈球體瘤有什麼症狀？

視乎腫瘤原發位置及發展狀況而出現不同症狀。最常見的症狀為聽力下降、搏動性耳鳴，其次是外耳道腫物、面癱、伸舌偏斜、耳流膿、耳痛、眩暈、外耳道出血、聲音嘶啞、耳脹悶、面部抽搐、頭痛、上頸部包塊、吞咽障礙、言語含糊。這些症狀也是其他耳鼻喉科疾病常有的症狀。這也是為什麼頸靜脈球瘤容易誤診診為中耳炎、中耳膽脂瘤、血管瘤、中耳癌、肉芽腫、黑色素瘤的原因。事實上，頸靜脈球體瘤可於疾病晚期才出現較明顯症狀。

頸靜脈球體瘤如何診斷？

中老年階段發病者，腫瘤生長較為緩慢，加上頸靜脈球瘤首發症狀不典型，一般的常規檢查有一定難度。如僅CT及MRI平掃檢查, 或聽力檢查、取活檢甚致單憑經驗診斷容易造成誤判。如果病人除了耳部症狀外，還伴隨其他腦神經症狀時，要警剔頸靜脈球瘤的可能。發現病人有外耳道或鼓室紅色腫物時，更要考慮到此病的可能。善用CT和MRI影像學診斷，薄層顳骨CT、MRI增強掃描、免疫組織化學檢查，加上醫生警覺，可提高正確診斷「頸靜脈球瘤」，為病人爭取早診斷早治療。

頸靜脈球體瘤如何治療？

手術切除

治療頸靜脈球體瘤首選仍以手術切除為主。根據腫瘤的部位、侵犯範圍，選擇最佳手術入路，以期達到最好的治療效果。例如，局限於鼓室內的小型腫瘤，從外耳道入路或耳後入路；體積較大涉及頸靜脈孔區的腫瘤，則從顱底入路，外側方、後側方或前方入路；腫瘤沿頸動脈岩骨部或咽鼓管侵及岩尖並長入中顱底的，則從顳下窩入路。手術原則以不損傷重要神經血管結構為大前題，最大程度的徹底切除腫瘤。

放射療法

如果腫瘤影響範圍廣泛、或難以手術切除，或手術切除不滿意者，或全身情況不容許進行手術，都可進行放射治療或立體定向敫射治療。可在一定程度上達到控制腫瘤生長和減輕狀況。

介入治療

學者建議手術前一天進行血管栓塞，可降手術區的出血，也降低頸靜脈球體瘤釋放令血管興奮的化學物質。由於身體狀況未能接受手術的病人，介入治療也是緩解症狀和壓力的治療方式。

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「50歲的林女士，曾被診斷患有慢性中耳炎。年半前，林女士開始感到聽力有明顯下降，耳朵有帶血黏液流出和耳鳴。由於對生活造成很大困擾，林女士再次就醫，今次被診斷患上中耳膽脂瘤，並接受了治療。但不久女士發現除了耳部症狀再次出現，還出現面癱和吞咽困難等情況。經過一番檢測後，發現林女士真正的病因是《頸靜脈球體瘤》，之前慢性中耳炎和中耳膽脂瘤均是誤診。對於為何會一再誤診，林女士充滿疑惑和無奈。」

 

 

頸靜脈球瘤是什麼？

頸靜脈球瘤其實是頸靜脈與鼓室副神經節瘤的統稱，也可稱為化學感受器神經脊細胞血管瘤。頸靜脈球瘤是頸靜脈孔和中耳最常見的腫瘤。雖然絕大多數頸靜脈球瘤是良性的，但這種腫瘤具高度的侵襲傾向，可導致多發性腦神經麻痹，誘發嚴重的後果。頸靜脈球瘤生長緩慢，加上初期缺乏具獨特性的症狀，不易診斷。有研究指出，頸靜脈球瘤的誤診率竟高達60%以上，所以上述林女士被誤診也不足為奇。

頸靜脈球瘤的成因是什麼？

準確病因仍未能明確，但患者中發現約三成病人有家族史，具有家族發病傾向。因為學者認為跟基因遺傳性突變有關。患者以女性居多，男女比例約為1∶6，從嬰兒時期到老年階段均可發病，但高發年齡主要集中在50至60歲之間。發病年齡越小，腫瘤發展也越快。

頸靜脈球瘤為何容易被誤診？

頸靜脈球體瘤外觀與血管瘤十分相似，同樣有包膜，顏色深紅，腫瘤略呈結節狀，血管豐富，質脆觸按容易出血。腫瘤由上皮樣細胞組成，瘤細胞呈束狀或蜂窩狀排列，間質血管網豐富，血管壁為棱型內皮細胞所襯。瘤細胞呈多角形、柱形、立方形或不規則型，胞漿豐富，無核分裂像，常誤診為血管瘤或血管內皮瘤。

頸靜脈球瘤會侵襲鄰近組織，如頸靜脈孔、外耳道、咽鼓管等，亦可侵蝕破壞骨質向顱中窩，顱後窩蔓延，壓迫神經，引起相應的症狀。頸靜脈球瘤雖屬良性，但因其易侵犯顱內結構，甚致偶有遠處轉移，因此應以惡性腫瘤來治療。

那麼，頸靜脈球瘤有什麼症狀，其診斷和治療方法又是怎樣的，下篇文章再談…

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側顱底腫瘤可原發於顱底，也可以起源於毗鄰結構，隨著腫瘤生長而侵犯顱底。 該區域腫瘤因早期缺乏特異性表現，容易被漏診、誤診，待腫瘤增大出現壓迫症狀或其他明顯症狀時才被發現，增加了醫治難度和併發症風險。

側顱底腫瘤的治療方法有哪些？

側顱底腫瘤治療目前仍以手術為主，視乎腫瘤類型，手術入路，即手術切口位置及進入手術目標的通路如下：

• 顳下窩：適合頸靜脈孔區的病變，例如頸靜脈球體瘤、頸靜脈孔區的神經鞝膜瘤、腦膜瘤、迷路下岩部膽脂瘤，以及斜坡脊索瘤等。

• 經迷路入路：適用於腦橋小腦角區腫瘤，包括聽神經瘤、腦膜瘤和膽脂瘤等。

• 經耳蝸入路：這是經迷路入路向前方的擴展，主要適用於向前侵犯的腦橋小腦角腫瘤、部份岩尖膽脂瘤和岩尖腫瘤。

• 乙狀竇後入路：主要用於橋小腦角及附近區域的腫瘤，如聽神經瘤、三义神經鞘莫瘤、橋小腦角腦膜瘤、橋小腦角膽脂瘤等，也可以用於該區域神經根手術，微血管減壓以及面神經梳理術等。

• 中顱窩入路：主要適用於局限在內聽道的小聽神經瘤、面神經瘤、迷路上型、岩尖型膽脂瘤、岩尖膽固醇肉芽腫、岩斜區的腦膜瘤、脊索瘤等腫瘤。同時也可用於膝狀神經節區面神經減壓手術。

隨著新外科領域的發展，現時治療側顱底腫瘤以耳科學為基礎，深度融合了神經外科、內視鏡微創技術、血管與個人醫學、神經監護技術、機器人手臂應用及手術新材料應用等技術，能為病人提供更好的治療方法。

側顱底腫瘤手術有哪些併發症？如何處理？

1. 腦神經損傷：側顱底腫瘤切除手術後可能損傷所在區域腦神經，出現相應症狀，如聲音嘶啞、吞咽困難等，術中神經監測可顯著降低腦神經損傷發生率。

2. 腦脊液漏：可有腦脊液切口漏、耳漏、耳鼻漏等，較輕的腦脊液漏可通過保守治療癒合。若腦脊液漏較重或者保守治療無效，需再次手術探查或修補。

3. 局部組織缺失：腦膜缺失可用人工硬膜、自體筋膜等材料修補，亦可採用自體脂填塞封閉術腔；廣泛的組織缺損則需考慮移置皮瓣或游離皮瓣加以修復。

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「46歲卓先生，因右側耳部疼痛及聽力下降約兩年而求診。檢查發現卓先生的右側耳後有3cm×3cm腫物，質地中等，邊界不清。影像檢查顯示右側側顱底出現佔位性病變，已波及岩骨及中耳腔。手術中發現腫瘤與周圍組織黏連緊密，部分侵犯硬腦膜。術後病理診斷為《側顱底神經鞘瘤》。」

 

 

側顱底腫瘤是什麼？

側顱底是指以鼻咽頂壁為中心，向後外經頸靜脈球窩到乳突後緣，向前外經翼齶窩達眶下裂前端區域。人體重要而複雜的器官結構都在這裏，動脈、靜脈和腦神經等結構連接顱腦和頸部。腫瘤可以通過這些自然通道向顱內或向頸部擴展生長，或直接破壞顱底骨質和硬腦膜。側顱底腫瘤就是發生在側顱底的一大類腫瘤的總稱。

側顱底腫瘤分類，以顳骨為中心可分類為下列4類：

• 來源於顳骨下方的腫瘤，比如頸靜脈球體瘤、頸靜脈孔區神經鞘瘤等；
• 來源於顳骨本身的腫瘤，例如外耳道癌、中耳癌、面神經瘤、鼓室球體瘤、顳骨巨細胞瘤等；
• 來源於顳骨上方顱底的腫瘤，有三义神經瘤、腦膜瘤等；
• 來源於顳骨後方的腫瘤，比如聽神經瘤、內淋巴囊腫瘤等。

側顱底腫瘤症狀有哪些？

側顱底腫瘤病情隱蔽，早期常無特異性症狀，容易被漏診或誤診。腫瘤增大後可出現局部壓迫，結構破壞及神經受侵症狀。其表現與腫瘤原發和侵犯的區域有關：

• 侵及顳下頜關節區主要表現為局部隆起、張口受限；
• 侵及外耳道、中耳的會出現耳漏、聽力下降等；
• 侵及面神經骨管則有不同程度周圍性面神經麻痺；
• 侵及內耳迷路的會有感音神經性耳聾、眩暈、耳鳴等症狀；
• 累及鼻咽區域的會出現鼻塞、鼻涕帶血；
• 累及咽鼓管區域的可有耳悶、耳鳴及聽力下降等；
• 侵及頸靜脈孔區域，可出現後組腦神經受累表現，即聲音嘶啞、嗆咳、舌肌萎縮、斜方肌和胸鎖乳突肌癱瘓等；
• 病變如入侵顱內嚴重時可有頭痛、惡心、嘔吐等顱內高壓表現；
• 如累及小腦還可出現共濟失調，即肌肉控制能力差，平衡能力、行走、手部協調、言語和吞咽以至眼球運動均出現障礙。

側顱底區域是人體內最為複雜的區域，位置深邃，空間狹小，涉及頸內動脈、頸靜脈球，第五至十二對腦神經、內耳、大腦顳葉以及小腦等重要結構，以往側顱底腫瘤手術死亡率和嚴重併發症發生率甚高，曾被視為手術禁區。那麼，目前治療側顱底腫瘤又如何，下篇文章再談。

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